氨基酸是构成蛋白质分子的基本单位，蛋白质是生命活动的基础，体内的大多数蛋白质均不断地进行分解与合成代谢，细胞中不停地利用氨基酸合成蛋白质和分解蛋白质成为氨基酸。体内的这种转换过程一方面可清除异常蛋白质，这些异常蛋白质的积聚会损伤细胞，另一方面使酶或调节蛋白的活性由合成和分解得到调节，进而调节细胞代谢。实际上酶的水平取绝于其合成同样也由酶的分解来决定，所以对细胞来说，蛋白质的分解与合成同样重要。蛋白质分解代谢首先在酶的催化下水解为氨基酸，而后各氨基酸进行分解代谢，或转变为其它物质、或参与新的蛋白质的合成。因此氨基酸代谢是蛋白质分解代谢的中心内容。氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也合成多肽及其他含氮的生理活性物质。除了维生素之外(维生素PP是个例外)体内的各种含氮物质几种都可由氨基酸转变而成，包括蛋白质、肽类激素、氨基酸衍生物、黑色素、嘌呤碱、嘧啶碱、肌酸、胺类、辅酶或辅基等。
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氨基酸是含氨基和羧基的一类有机化合物的统称,是蛋白质的构件分子，是生命代谢的物质基础,是生物体内不可缺少的营养成分,对生物大分子的活性及其生理功能起着极为重要的作用。在自然界中共有150多种氨基酸,组成生物体蛋白质的氨基酸约有20种,根据能否在人体内合成又分为必需氨基酸和非必需氨基酸2类。氨基酸主要有2种存在形式,一种是以游离态存在于食品和生理体液中,另一种是以结合态存在于肽和蛋白质中。由于氨基酸的定性和定量分析在蛋白质化学、食品科学、生物化学、临床医学等研究和应用领域中发挥着重要的作用,故而氨基酸及其代谢物检测方法的研究与改迚一直是研究的热点。
氨基酸代谢病又称为氨基酸病，当神经系统受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞直到发病2～3年后才有明显症状像其他遗传性代谢性疾病一样氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症、酪氨酸血症和色氨酸加氧酶缺乏症病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。
氨基酸代谢病是一种比较罕见的疾病，同时它也是一种具有遗传性质的疾病，患病的人群主要是处于儿童时期的人群氨基酸代谢病，并和氨基酸尿症，这两种医学疾病统称为氨基酸代谢病。主要指的是当患者的神经系统发生受累的情况，那么，就会导致患者会出现轻度神经障碍或者运动发育发生迟缓的情况，可能在发病期间没有明显的症状，在很长时间以后才会有明显的症状表现出来，时间是比较长的长达两三年。
1. 智力落后；
2. 语言影响；
3. 行为异常；
4. 面部异常；
5. 眼部病变。
1. 分光光度法氨基酸检测：
主要是利用氨基酸与衍生剂发生化学反应，产生蓝紫色化合物，该化合物在某一波长处有最大吸收峰，根据吸收值大小得到氨基酸含量。常用的衍生剂为茚三酮；
2. 毛细管电泳法氨基酸检测：
根据分离原理的不同，可分为毛细管区带电泳、毛细管凝胶电泳、毛细管等电电泳、毛细管等速电泳以及胶束电动力学毛细管电泳。其中，毛细管区带电泳和胶束电动力学毛细管电泳可用于氨基酸检测；
3. 近红外光谱法氨基酸检测：
利用有机化合物的含氢基团在特定波长区域跃迁，产生光谱的变化，结合统计学方法间接地实现氨基酸的定量检测；
4. 气相色谱法氨基酸检测：
将氨基酸衍生化处理变为容易气化的物质，根据气态样品中各组分在流动相和固定相中的分配系数的不同，实现对氨基酸的定量分析；
5. 高效液相色谱法氨基酸检测：
是最常用的一种氨基酸检测方法。由于大多数氨基酸本身没有紫外吸收和荧光反应，因此需要对样品进行衍生化处理将其转化为有紫外吸收和发射荧光的物质，衍生可分为柱前衍生和柱后衍生。
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